什么是假性运动神经元疾病

时间:2023-05-07 07:55:59 其他范文 收藏本文 下载本文

什么是假性运动神经元疾病(合集5篇)由网友“光之陆行鸟”投稿提供,下面是小编整理过的什么是假性运动神经元疾病,欢迎大家阅读分享借鉴,希望对大家有所帮助。

什么是假性运动神经元疾病

篇1:什么是假性运动神经元疾病

太快的生活节奏总是会让人在无形之中感受到了压力,也是因为这样的压力影响了人的身体健康,假性运动神经元疾病就是其中的典型。尽管如此,还是很多人不明白什么是假性运动神经元疾病,这样疾病的症状都是一些什么样的情形,为了让大家更加注重自己的身体健康,看看什么是假性运动神经元疾病吧。

根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异,具体分型如下:

1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见,发病年龄在40-50岁,男性多于女性,起病方式隐匿,缓慢进展,临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩,无力,逐渐向前臂,上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,症状通常自一侧发展到另一侧,基本对称性损害,随疾病发展,可逐渐出现延髓,桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤,吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌,ALS主要临床特征:上,下运动神经元同时损害。

2. 进行性延髓麻痹:病变仅仅局限于脊髓前角细胞,不影响上运动神经元,此类型可以根据发病年龄和病变部位分为:

(1)成年型(远端型):多发生在中年男性,由上肢远端开始,自手向近端发展,有明显的肌萎缩和肌无力,腱反射减退,肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹,极少数可以从远端向近端发展。

(2)少年型(近端型):多数在青少年或儿童期起病,有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传,临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动),仰卧位不易起来。

(3)婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病,在母体内或出生一年后内发病,临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩,因此,在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失,出生后发病的患儿哭声微弱,明显紫绀,全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩,萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带,颈项部和四肢远端发展,颅神经支配的肌肉也极易损害,但临床少见肌束颤动,智力,感觉和植物神经功能相对完好。

3. 进行性肌萎缩症:多发病于40岁以后,病变早期出现延髓损害的症状,病人可有舌肌萎缩纤颤,吞咽困难,饮水呛咳和语言含糊等,后期因损害桥脑和皮质脑干束,可以合并假性延髓麻痹的表现,如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

4. 原发性侧索硬化症:中年男性发病较多,临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪,肌无力,肌张力增高,腱反射亢进和病理征阳性,一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能,可以侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹。

至于什么是假性运动神经元疾病上面已经有了很好的解说了,为了自己和家人的健康着想,希望大家还是可以认真地看看的,关注自己的健康是每一个人的责任,祝大家可以快乐成长。

篇2:运动神经元疾病

运动神经元疾病大家知道吗,相信大部分人对这一疾病的了解都不多,也不知道是什么疾病,更没有想过自己为什么会患上运动神经元疾病,这一疾病是因为脑神经系统出现了病变,患上疾病后会出现肢体无力而且还会发紧,身体的动作也不是那么灵敏了,在中年人中这病常见。

运动神经元疾病一般都会有遗传的现象发生,了解运动神经元疾病时,需要了解它的发病症状,只有知道了它的症状,才能够尽早的发现,不至于病情出现了没有及时治疗,导致了很多不应该的后果。

1、上运动神经元型临床表现为肢体无力、发紧、动作不灵。由于病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,所以症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。

2、下运动神经元型通常临床表现为手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

3、上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。

了解了运动神经元疾病,如果出现了类似的症状一定要注意了,如果患有这一疾病,要不要有太大的压力,要及时的治疗,在平时生活中的保健工作也要做好,要保持所需要的营养,特别是蛋白质的摄入,饮食更要清淡,保持平和的心态。

篇3:运动神经元疾病的遗传

在人类众多的遗传疾病中,运动神经元遗传病(MND)是比较特殊的一种,运动神经元疾病的病因尚未明确,而且现阶段也没有太好的治疗手段。由于其具有的遗传性,使得我们若患有运动神经元疾病时,生育后代就需要小心谨慎,以免把这种疾病遗传给自己的后代,造成严重的后果。

目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关,而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中,两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小,大约比后者提前左右,而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高,因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。

这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。

虽然目前运动神经元遗传病没有特别明确有效的治疗手段,但是如果你发现自己患有运动神经元遗传病的症状,也不必太过惊慌,因为现有的医疗技术能够帮助你控制病情,延缓病症的发作。只要积极配合治疗,一般情况下还是可以避免威胁你的生命安全的。

篇4:运动神经元

身体上的器官太多,每种都有每种的不同之处,所起的作用也更是不相同,很多朋友不知道什么是运动神经元,不知道它在人体中扮演的角色是怎样的,这篇文章针对大家关注的问题,接下来的内容中就为大家讲讲什么是运动神经元,告诉大家运动神经元的作用是什么。运动神经元看名字应该就是与运动相关的,肯定是支配着人体的运动系统,那么事实是不是这样的呢?接下来针对这样的问题我们就看看什么是运动神经元,希望接下来的内容能解决大家的疑惑。

运动神经元即外导神经元,是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配效应器官的活动的神经元。

运动神经元病时刻威胁着患者的健康,尤其是有该病遗传史的家庭,子女后代患这种病的可能性更大,因此这些家庭应该详细了解运动神经元病的症状,在日常生活中注重自我检测,一旦出现身体不适的可能性应及时去医院就医,以免病情恶化。

不同类型的运动神经元病症状

运动神经元病病情的严重程度主要是依据神经系统部位受损程度决定的。主要分为四种类型,每个类型下又有一些小的分型,由于受损的程度不同,所以运动神经元病的症状表现也有所不同。本文将详细讲解这些不同类型运动时很精元病的具体症状,希望对您会有所帮助。

1.进行性肌萎缩症:多发病于40岁以后,病变早期出现延髓损害的症状,病人可有舌肌萎缩纤颤,吞咽困难,饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束,可以合并假性延髓麻痹的表现。如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

2. 进行性延髓麻痹:病变仅仅局限于脊髓前角细胞 不影响上运动神经元,此类型可以根据发病年龄和病变部位分为:

(1)少年型(近端型):多数在青少年或儿童期起病,有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动),仰卧位不易起来。

(2)婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病,在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩,因此,在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失。

(3)成年型(远端型):多发生在中年男性,由上肢远端开始,自手向近端发展,有明显的肌萎缩和肌无力,腱反射减退,肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹,极少数可以从远端向近端发展。

究竟什么是运动神经元相信大家读完上面文章内容后已经了解的差不多了,运动神经元是否健康将关系到人体的健康状况,影响大家的身体条件,我们希望大家在了解到运动神经元疾病的危害后能尽早到医院接受治疗,避免疾病恶化,给自己造成严重伤害。

篇5:原发性运动神经元是什么

运动神经元病通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同。

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